肌张力障碍有何具体表现?

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肌张力障碍是一种罕见的进行性综合征,由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断。 肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性。 全身性肌张力障碍旧称扭转性痉挛,其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势。本病的主要临床特征是:扭转痉挛、局限性肌张力障碍、Meige综合征、书写痉挛,具体的表现如下。

肌张力障碍的具体表现:

扭转痉挛

又名扭转性肌张力障碍,畸形性肌张力障碍。以四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。按病因可分为原发性和继发性两型:①原发性扭转痉挛:多有阳性家族史,多数在儿童期起病,症状常从一侧或两侧下肢开始,可逐渐进展至广泛的不自主扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。②继发性扭转痉挛:多为散发,成年期起病者多,可有继发病因。起病常从上肢或躯干开始,约20%患者最终发展为仓身性肌张力障碍,一般不会严重致残。

局限性肌张力障碍

是指累及身体一个部位,包括上半面部(眼睑痉挛),口一下颌,声带(痉挛性发音困难),一侧上肢(书写痉挛)和颈部(痉挛性斜颈)等。

1、痉挛性斜颈指以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。可发生于任何年龄,以中年人多见,女性多于男性。

2、Meige综合征表现眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍,可分为三型。①I型:眼睑痉挛型;②Ⅱ型:眼睑痉挛合并口一下颌肌张力障碍型;③Ⅲ型:口一下颌肌张力障碍。

3、手足徐动

以手指、足趾、腕、踝关节为主,少数包括整个身体的间歇性、缓慢扭曲动作,呈现各种奇特的姿势。常见于手足徐动症,一种纹状体变性引起的疾病。

(1)特发性手足徐动症

病因不明。其特征是双侧手足徐动,伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性,在出生后数月内发病,于颜面、头颈部和四肢出现异常运动。

(2)症状性手足徐动症

脑性小儿麻痹:在胎儿期或分娩时以及产程中造成的大脑损害(早产、分娩时产伤、分娩时窒息造成脑缺氧、新生儿童度核黄疸等)所致,除有手足徐动症状外,尚有各种各样的神经、精神症状,如在手足徐动恻有轻偏瘫、锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。

成人脑病变后手足徐动:成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见,是丘脑症侯群的一部分,其他变性疾患和炎症性疾病例如嗜睡性脑炎、百日咳、麻疹、白喉等,均可出现手足徐动症。

4、书写痉挛和其他职业性痉挛指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势,患者常不得不用另一只手替代,而做与此无关的其他动作时则为正常。

按肌张力障碍起病年龄分类

儿童型肌张力障碍(患者年龄小于12岁)、少年型肌张力障碍(患者年龄在13—20岁)、成年型肌张力障碍(患者年龄大于20岁)。

按肌张力障碍病因分类

原发性肌张力障碍(包括遗传性肌张力障碍和散发性肌张力障碍),继发性肌张力障碍(多巴反应性肌张力障碍)。

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