多系统萎缩主要症状有哪些？

多系统萎缩（MSA）临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自_圭神经症状。其中89%出现帕金森综合征；78%出现自主神经功能衰竭； 50%出现小脑性共济失调。最常处的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。

本病临床特点为：①隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。②由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，又互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。③临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后干病理损害有关。

1.SND

包括单纯型及混合型两种。

（1）单纯型SND：以帕金森综合征为惟一临床表现，临床上极易误诊为特发性帕金森病。

（2）混合型SND：除帕金森综合征表现外，还可出现小脑和自主神经功能损害的症状和体征。小脑功能障碍多出现于病程4～5年时，有时小脑症状可被帕金森综合征的症状所掩盖。性功能障碍出现最早，而排尿障碍则是最重要的自主神经功能障碍。其他症状尚有锥体束征，构音障碍、呼吸节律异常、睡眠呼吸暂停等，呼吸喘鸣是SND的特征性临床表现。37%的患者可出现肢体远端刺激敏感性肌阵挛，部分患者会聚不良或不能，向上、向下和水平凝视受限，睑痉挛，提睑抑制等眼部症状，可有肢体远端振动觉、关节位置觉减退和感觉异常。个别患者有偏身颤搐和舞蹈病。

2.SDS多于中年后发病，男性多于女性，起病隐匿，病程7～8年，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，直立性低血压是最突出的症状，卧位血压正常，站立时收缩压下降20～40mmHg或以上，一般无心率改变。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花，下肢软。较重者站立不稳，眩晕，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床男性多以阳萎为首发症状，女性患者多以闭经或直立性眩晕或晕厥为首发症状。经2～3年逐渐出现小脑损害症状，再经2～4年，出现锥体外系损害症状。最常见的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。

3.0PCA

多为散发性病例，又称Dejcrine—Thomas综合征。部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。成年起病，缓慢进展，生要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，随病程进展，逐渐出现PDS、自主神经损害症状、锥体束征，构音障碍、肌阵挛、痴呆，少数有眼肌瘫痪，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。

本病的主要临床特征是：帕金森样症状、小脑和锥体外系体征、自主神经功能障碍症状。

其他症状有：

1、20%的患者出现轻度认知功能损害。

2、常见吞咽困难发音障碍等症状。

3、睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。

4、其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。

5、部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩，少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。

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