多系统萎缩的症状与特征

多系统萎缩的发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。

主要表现：

临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征；78%出现自主神经功能衰竭；50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。

此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。

临床特点：

①隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。

②由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，又互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。

③临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后干病理损害有关。

四组临床特征：

①自主神经功能障碍或排尿功能障碍。

②帕金森样症状。

③小脑性共济失调。

④锥体系统功能障碍。

诊断标准：

①可能的多系统萎缩，其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征。

②很可能多系统萎缩，第一组临床特征加上对多巴胺反应差的帕金森样症状或小脑性共济失调。

③确诊多系统萎缩需经神经病理学证实。

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