此痴呆可手术治疗——“正常颅压脑积水”分流

临床上有一种叫“正常颅压脑积水 （normalpressurehydrocephalus，NPH） ”的神经系统疾病，因症状与阿尔兹海默病十分类似极易被误诊，病人往往被告知无法根治，只能以药物延缓病程进展。北京协和医院神经内科、神经外科和放射科等多科协作，国内首先关注老年期痴呆人群中漏诊的正常颅压脑积水病人，用微创的脑脊液分流手术治疗“痴呆”，使症状得到明显改善。

山东来的王奶奶今年67岁，半年前开始出现步态不稳、倒小碎步、记忆力衰退、思维逻辑混乱、甚至小便失禁等表现，被当地医院诊断为阿尔兹海默病。就诊北京协和医院神经科后，高晶教授和刘彩燕医生等通过临床问诊、影像学检查及脑脊液的腰穿放液试验，迅速排除了阿尔兹海默病，确诊王奶奶患的是正常颅压脑积水，转至神经外科。王任直教授、魏俊吉副教授为王奶奶施行了微创的脑脊液分流手术。将一根可在体外调节压力的分流管植入患者脑额顶部，磁力阀门埋于头皮下，这根很细的软管沿患者皮下脂肪层，从耳后经颈部、胸部直达腹腔，脑脊液顺着管道从颅脑成功引流到腹腔。将手术前后的录像进行比照，王奶奶整个人变了一个样。术前她有些沉闷、抑郁，说话语无伦次，不成句子，走路需要人搀扶；术后表达很好，逻辑清楚，走道步伐稳健，从前的好多事情都记起来了，小便失禁的烦恼也没有了，性格变得活跃开朗起来。

正常颅压脑积水是一种脑室虽扩大、但脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征，属老年期痴呆中的一种。日本2011年的相关指南显示，该病发病年龄一般在40岁以上，影像学检查证实61岁以上人群患病率为0.5%，65岁以上则达2.9%，占到老年期痴呆总患病人数的10%。除正常颅压脑积水以外，常见的老年期痴呆还有阿尔兹海默病（AD）、额颞叶痴呆、路易体痴呆、帕金森相关痴呆、血管性痴呆和朊蛋白病痴呆（疯牛病）等多种类型。因为痴呆到一定程度后症状相似，临床上极易与阿尔兹海默病、慢性动脉硬化性脑病等混淆而耽误诊治。

高晶教授介绍说，正常颅压脑积水可从临床症状、影像学及实验室检查等三个方面进行鉴别诊断。临床上，该病具有步态不稳、认知障碍和大小便失禁等“三联症”，其中以步态为核心表现。患者日常生活自理能力、反应速度、联想学习能力及空间构图能力均受到较为严重的损害，3至6个月内病情持续进展，对病人生活质量影响最大的是痴呆的相关症状。

该病在MRI等影像学上表现为：

脑室扩大，由额顶部大脑凸面挤压蛛网膜下腔变窄；外侧裂增宽；前后联合垂直连线冠状位上的胼胝体角小于900；三脑室导水管有留空效应。如果行腰穿放液试验引流30～50毫升的脑脊液后，患者在走路情况、认知、反应速度及准确性方面均有改善提高的话，就可反过来进一步验证诊断的准确性，同时也预示分流手术将取得较好效果。MRI的外侧裂增宽明显导致多数医生因此误认为脑室扩大是脑萎缩的结果而漏诊。

为使正常颅压脑积水患者获得更好的诊治，北京协和医院神经内科联合神经外科、放射科，建立了多学科联合的临床诊治路径。由神经科高晶、刘彩燕等完成规范的门诊系统初筛，放射科冯逢教授等做详细的影像学检查及功能评估，神经科实验室完成腰穿放液实验，将符合条件的病人转至神经外科接受手术治疗。

脑脊液分流手术是神经外科的一种常见术式，但用在老年期痴呆病人身上的应用一直被忽视。 至今北京协和医院已关注老年期痴呆人群中的正常颅压脑积水已完成该类手术十余例，所有患者病情在术后均得到不同程度的改善，有的已完全恢复正常，手术治疗的总有效率达100%。

相关文献显示，1965年的《新英格兰杂志》首次对正常颅压脑积水进行命名。1996年日本卫生部设立专门研究项目，并于2004年推出诊治指南第一版。2005年以来欧洲神经外科杂志进行文献综述并出版指南。2011年日本修订出版指南第二版。

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本文指导医生：

刘彩燕

北京协和医院神经科副教授副主任医师

擅长疾病：

各种痴呆、认知障碍的诊治和神经心理评价。[详细]

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