骨硬化有什么临床表现？ 骨硬化的饮食需要注意什么？

骨硬化病，又称大理石骨症，或称原发性脆骨硬化症。是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病，颅骨为好发部位之一。骨质极为密，并失去原来的结构，犹如大理石。那么，骨硬化有什么临床表现？可以治疗吗？如何预防？下面一起来看一下。

骨硬化有什么临床表现？

1、轻型

又称良性型，多见于青少年及成年人，预后较好。患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状，到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。

2、重型

又称恶性型，常见于婴幼儿。发病早，进展快，神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大。神经系统表现为脑水肿、视力下降或失明、眼球震颤、巨头症、斜视、面神经麻痹、耳聋、脑积水、颅内出血、精神迟钝、癫痫及三叉神经受损、视神经萎缩等。

在患病期间，患者的骨骼受累广泛但呈斑点状，肢体末端有骨质疏松。颅顶骨致密，副鼻窦闭塞。脊柱椎骨终板硬化隆起出现“橄榄球运动衫”样形状。某些患者需要输血或脾切除术治疗贫血。所以不可大意对待此病。

骨硬化病的治疗方法

1、良性型

对良性型，一般给予对症治疗，如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折，给予低钙并磷酸纤维素食物，可延缓骨硬化过程。

2、恶性型

对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。有效的治疗途径只有造血干细胞移植，但治疗费用高得惊人。

本病尚无满意的治疗方法，一般仅给予对症治疗，如控制感染，必要时输血，增加营养，加强护理，防止外伤性骨折等。输血对改善贫血、控制出血症状及并发感染有帮助有人应用激素治疗收到一定疗效，贫血改善，血小板增加，骨髓活检显示造血组织增多。如脾脏肿大及脾功能亢进，脾脏切除对贫血有改善。

骨硬化如何预防？

1、青年男女在婚前应该了解双方的家族病史，实行优生优育。

2、选好受孕时机。夫妻双方的年龄要适当。女方超过35岁，子代患先天性愚型的机会可增加10倍左右；男方的年龄最好不要超过40岁。其次，要注意受孕时男女双方身体所处的“外环境”，欲受孕，要避开有害的外环境一段时间后方可。第三，女方流产后不足半年者，勿立即受孕；若连续发生两次以上的自然流产，应进行染色体检查，确定是否与遗传因素有关，由医生决定是否再次受孕。第四，上一胎是畸胎的妇女，再次生育之前必须经过医生全面检查，弄清畸胎的原因，再决定是否妊娠。

3、外界不良因素，如某些病毒、毒物和药物都可促进胚胎期间遗传病的形成，因此，孕期应特别注意避免与有毒有害物质密切或长期接触，不滥用药物，以保障胎儿安全。

骨硬化的饮食需要注意什么？

宜

1、食物多样化，保证营养均衡，鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃，每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收；

2、多吃富含铁的的食物，促进造血；

3、多吃富含钙的食物，钙促进铁的吸收；

4、多吃富含维生素C的食物，维生素C促进矿物质吸收。

忌

忌吃茶和咖啡，茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收，尽量少喝茶和咖啡。

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