自主神经系统的肿瘤

概述：

自主(自律)神经系统的肿瘤，通常分3种特殊的组织类型：①神经节细胞瘤；②神经节母细胞瘤；③神经母细胞瘤。通常无症状，它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。

病因：

1.神经节细胞瘤(Ganglioma) 是良性肿瘤，分化好，由节细胞和神经纤维组成，多起源于交感神经好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质，也可见于中枢神经系统。纵隔的神经节细胞瘤比神经鞘瘤发病年龄低，是幼年儿童时期最常见的神经源性肿瘤，明显高于神经母细胞瘤。女性稍多。好发于交感链健康搜索多位于后纵隔，向前突出，比较远离中线。可推移胸膜和肺，但无侵犯性。此瘤生长缓慢，当肿瘤生长较大生长后始出现症状火罐网，故临床所见瘤体常在5cm以上。

2.神经节母细胞瘤(Ganglioneuroblas-toma) 也称成神经节细胞瘤，由成熟的和未成熟的节细胞组成。很少见，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间鶒。 Stout(1947)认为它在自然病程中有两种不同的组织类型：①混合型神经节母细胞瘤：成熟的成神经细胞占优势，在局部区域有未成熟的成神经细胞；②弥散型神经节母细胞瘤：是分化良好的和未成熟的成神经细胞的弥散性混合混合型神经节母细胞瘤健康搜索，有很高的转移率，在绝大多数报道中，转移率为65%～75%。相反，弥散型病人转移不足5%男女发病率相似。1/3病人见于2岁以内，半数见于3岁以内，4/5见于是10岁以内20岁以后者少见。大部分肿瘤皆位于后纵隔，来自交感神经干，占据脊柱旁沟。肿瘤常沿着神经血管束发展。左右侧相似少数瘤体跨过中线。

3.神经母细胞瘤(Neuroblastoma) 是一种分化极差的高度恶性肿瘤，起源于交感神经系统，因此可发生健康搜索在任何有交感神经组织存在的部分神经母细胞瘤最常见的部位在腹膜后火罐网，但有10%～20%的肿瘤可原发于纵隔。这类肿瘤有高度浸润性常在诊断前早已有转移。通常转移的部位有区域淋巴结及骨、脑、肝和肺。这类肿瘤大都发生在儿童，75%健康搜索的病例发生在4岁以下的儿童儿童的纵隔神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤而儿童神经母细胞瘤20%发生于纵隔内，成人很少发生这类肿瘤。肿瘤由小、圆、不成熟的细胞聚集成玫瑰花结状。在超微结构的检查中，见到神经分泌的颗粒具有特异性鶒。神经母细胞瘤好侵犯邻近组织，位然而菊形团(一般认为是分化较好的表现)以骨转移为多的意见也被人怀疑因初生儿肿瘤内有很多形成良好的菊形团鶒，而年龄稍大的婴幼儿肿瘤也可全无菊形团表现。除骨肝转移外，淋巴结转移也较常见，肺转移甚少脊髓转移罕见。骨转移中以颅骨转移最多(包括眼眶)使颅压增高，颅缝开大，长骨转移常无症状，且常呈对称性。骨的广泛转移，伴骨髓破坏，造成严重贫血，在疾病晚期几乎皆出现贫血。骨转移早期可侵犯骨膜和邻近软组织以及骨髓腔。颅骨内板骨膜受累可推移硬脑膜，但突入蛛网膜下腔者实属例外。神经母细胞瘤偶见分化成嗜铬细胞瘤，而有些功能性嗜铬细胞瘤中含有神经母细胞瘤的成分。Mason等(1952)报道1例5个月婴儿患胸腔神经母细胞瘤，并有阵发性肾上腺素分泌过多，手术后症状消失，瘤体内见到嗜铬性细胞火罐网，并证实存在胺的前身实际上，除神经母细胞瘤外，神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤也有相同的情况尤以神经母细胞瘤为突出病人尿中排出的胺是儿茶酚胺的降解中间产物，即多巴胺，5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA)，神经细胞分化愈成熟，胞质内儿茶酚胺颗粒的数量亦有增多。

临床表现：

1.神经节细胞瘤 是良性的火罐网，多有家族史，通常无症状，它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。这种肿瘤亦见于年龄较大的儿童、青少年和青年人，女性稍多Reed等(1979)报道中47%的病人年龄＞20岁。如肿瘤渐增大在5.0cm以上则可出现与神经鞘源性肿瘤相关的症状。侵犯颈交感神经节可出现Horner综合征、虹膜异色症等，但这种肿瘤很少向椎间管内扩张。

2.神经节母细胞瘤 男女发病率相似发生于较年轻的年龄组，约30%在2岁以内；50%见于3岁以内；70%～80%见于10岁以内；20岁以上者则少见。除出现神经源性肿瘤相关的症状外常可出现截瘫慢性腹泻和某些部位的疼痛。

3.神经母细胞瘤 男性发病率比女性稍高，好发于低龄儿童和婴儿，多数发生在3岁以内的儿童儿童的纵隔的神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤除常出现与神经源性肿瘤相类似的症状外，截瘫和其他脊髓压迫有关的神经源性症状火罐网，存在于1/3的纵隔神经母细胞瘤的儿童中。部分病例中可出现副癌综合征。如大量水样腹泻、腹胀和血管活性肠肽(VIP)有关的腹痛可能与自身免疫有关的斜视眼多肌阵挛综合征一种尚难解释的症状群；以小脑脑干共济失调伴快速眼球运动(舞蹈样眼睛)；由于肿瘤来源的神经嵴细胞内含有APUD细胞，可有儿茶酚胺分泌引起的嗜铬细胞综合征，如出汗、皮肤潮红、尿中可发现升高的香草扁桃酸即(VMA)，它是这些物质降解后的产物。因为此肿瘤好侵犯邻近组织，往往很早出现血行转移，以骨肝为多见，长骨常可出现无症状，骨广泛转移伴骨髓破坏可造成严重贫血肝转移可出现黄疸眼眶部转移，往往是神经母细胞瘤的一种特殊现象。在疾病的晚期几乎均出现贫血。因亦常出现淋巴转移。故会有相伴随症状和体征。

治疗：

1.手术治疗

(1)纵隔神经节细胞瘤：为良性肿瘤，包膜完整，均应行外科手术切除，手术切除往往能达到彻底的目的。

(2)纵隔神经节母细胞瘤：为低度恶性肿瘤，肿瘤包膜多完整，手术切除机会仍较大，首选行手术切除，对包膜不完整的肿瘤应尽可能多的切除肿瘤及包膜健康搜索，以防术后复发。

(3)纵隔神经母细胞瘤：因为恶性程度较高，包膜多不完整，也应力争彻底切除原发病灶，对无法切除而残留的肿瘤，术中应行标记以供术后行放射治疗。具体手术方法及步骤参照神经鞘源性肿瘤部分鶒。笔者和刘吉福对神经节细胞瘤包绕锁骨下动脉和胸主动脉，占据整个上纵隔者，则采用胸骨前外切口＋胸骨劈开锯断＋锁骨横断法可使手术野显露清晰虽火罐网在切除整个肿瘤中因肿瘤外侵，十分凶险和困难火罐网，可采用分别击破的方法，从肿瘤周围向中央部分切除的方法是最终彻底切除肿瘤的一种可取的方法。

2.放射治疗 对术中有残留的神经母细胞瘤术后必须行补充放射治疗。放疗剂量为30Gy，但2岁以下的儿童为20Gy，以减少放疗后期骨骼畸形发展和骨髓抑制造成的损害。如对残留肿瘤采用组织间放疗，则剂量要提高，因组织间照射的剂量高度集中于局部，对距瘤体稍远的组织照射量锐减，不良反应小，故可给予足够鶒的照射量。此法的缺点，为瘤体内的照射剂量难得均匀，而需要特殊的装置，非一般医院所能办到的。

3.化疗 是晚期丧失手术机会的神经母细胞瘤病人惟一可行的疗法有很多药物对神经母细胞瘤有一定的敏感性，例如：环磷酰胺(CTX)长春新碱(VCR)阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)、替尼泊苷(VM26) 苯丙氨酸芥肽(Peptichemio PTC)：、达卡巴嗪(甲氮咪胺)、放线菌素D(ACT)、依托泊苷(VP-16-213)等对神经母细胞瘤有一定疗效。

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