血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据有哪些？

血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据有哪些呢？

一、主要诊断依据

1、血小板减少

（1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板

（2）皮肤和（或）其他部位出血。

（3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。

（4）血小板寿命缩短。

2、微血管病性溶血贫血：

（1）正细胞正色素性中、重度贫血。

（2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片。

（3）网织红细胞计数升高。

（4）骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。

（5）黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。

（6）可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

（7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。

以上（1）、（2）两项合称TTP二联征。

（3）无明显原因可以解释上述二联征。

具备以上（1）～（3）三项即可初步诊断TTP。

二、其他诊断依据

1、神经精神异常：精神异常与血小板减少、MAHA同时存在成为TTP三联征（Triad）

2、肾脏损害：蛋白尿，镜下血尿。

3、发热：多为低、中度发热，如有寒战、高热常不支持特发性TTP-HUS的诊断

肾脏损害、发热与三联征同时存在称为TTP五联征。

4、消化系统症状：由于胰腺及胃肠道微血栓可导致腹痛，25%-50%的患者有肝、脾肿大。

5、软弱无力

6、辅助检查：

（1）ADAMTS13测定：重度减低者具有诊断价值[2]。

（2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无特异性。典型病理表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性，并含有vWF因子，纤维蛋白/纤维蛋白原含量极低。此外，还有血管内皮增生、内皮下“透明样”物质沉积、小动脉周围同心性纤维化等，栓塞局部可有坏死，一般无炎性反应。目前已很少应用，除非为寻找原发性疾病。

（3）凝血象检查：有条件应争取检查以辅助诊断。本病时PT、纤维蛋白原等基本正常，D-二聚体、纤维蛋白降解产物、凝血酶-抗凝血酶复合体、纤溶酶原活化因子抑制物（PAI-1）、血栓调节素等均可轻度增高。

（4）直接Coombs试验：本病时绝大多数应为阴性。

（5）其他：血浆中vWF因子升高，可发现抗血小板抗体，抗CD36抗体、UL-vWF等，肝转氨酶也可增高。如果怀疑HUS时，应进行大肠杆菌的细菌学检查。

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