小儿白血病应当怎么治疗

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小儿白血病是一个永恒的话题,因为它的发病率逐年增高,许多人因为治疗的不及时或者发现的太晚而丧失了宝贵的生命,其实无论是哪种疾病,到了晚期它的治疗都是很麻烦的,疗效不好还会使人多受罪。那么小儿白血病到底应该怎么治疗呢?

1、一般治疗及支持疗法

(1)加强护理,卧床休息并加高蛋白高维生素饮食。

(2)作好保护性隔离:应与有感染的患者隔离。对粒细胞缺乏的患儿,力争创造条件给予单间病房或层流病室。

(3)尿酸肾病的防治:

①对白细胞数极高的患儿在化疗开始前应给予“水化”、“碱化”,即:供给充分液量每天2000~3000ml/m2;静注或口服,以维持尿量每小时>100ml/m2。

②碱化尿液:碳酸氢钠静滴或口服,保持尿pH>7.0。

③口服别嘌醇:>6岁100~200mg/d,<6岁50mg/d或每天10mg/kg,分2~3次口服,5~7天。

(5)输血或成分输血:纠正贫血可输新鲜血或浓缩红细胞,使血红蛋白达70~80g/L。血小板过低可输浓缩血小板,每天可给4~6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×109/L以上。粒细胞过低,可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。目前对此多持否定态度,认为粒细胞含有白细胞抗原。受者会产生抗白细胞抗体。最好粒细胞悬液经过15Gy射线照射后再用。

2、化学药物疗法 为白血病的主要疗法。

(1)化疗的主要原则:联合、足量、按型、间歇、长期。

①联合用药:协同增效、减少复发。可提高缓解率和长期存活率。

②足量给药:在诱导治疗阶段足够大量的投药,尽可能多的杀灭白血病细胞,使骨髓迅速达到抑制状态,对以后减少复发极为重要。

③按型治疗:白血病是一组异质性疾病,不同类型的白血病在治疗方案上有所不同,应按型施治。

④间歇化疗:两疗程之间应有间歇,以利正常血细胞再生,并使处于G0期白血病细胞进入增殖循环,在下次化疗中易被杀死。

⑤长期治疗:防止复发,提高长期生存率。

(2)化疗的基本程序:在长达数年的化疗中,可归纳为两大基本程序:

①诱导缓解治疗(包括诱导分化治疗):即用几种不同的药物联合、足量用药,尽可能多的杀灭白血病细胞,力争在较短时间内(一般4周)使病人尽快达到完全缓解,骨髓原始细胞降至<0.05。

②缓解后治疗:

A、巩固治疗:在确诊急性白血病时,体内白血病细胞数约为1012,达到完全缓解时仍存有108~9。巩固治疗的目的在于继续杀灭白血病细胞,否则极易复发。此阶段可选用诱导阶段未用过的药物,也可选用与诱导治疗相同的方案。仍采用足量联合用药。

B、髓外白血病预防:由于中枢神经系统和睾丸存在血脑屏障和血睾屏障,一般常规剂量化疗不易通过屏障发挥防治作用,故应在治疗过程中定期采用大剂量药物和定期鞘内注射药物来预防。

C、维持治疗:经过诱导及巩固治疗后体内仍存在白血病细胞,此阶段治疗目的在于力争彻底消灭白血病细胞,使病人获得长期缓解,以致治愈。一般采用几种药物轮流序贯使用,以防耐药。

D、强化治疗:在维持治疗过程中,定期插入较强的化疗方案,来提高维持治疗的疗效。

3、骨髓移植 此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。

4、小儿急性白血病疗效标准 1982年11月,成都全国小儿血液病座谈会制订。

完全缓解(CR):

①临床:无贫血、出血及白血病细胞浸润表现。

②血象:Hb≥90g/L,白细胞≥4×109/L,分类无幼稚细胞,血小板≥100×109/L。

③骨髓象:原+早幼(幼稚)≤5%,红细胞系及巨核细胞系正常。

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