形成铁粒幼细胞性贫血的病因有哪些因素？

铁粒幼细胞性贫血 （简称SA）是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出 现大量环状铁粒幼红细胞，红细胞无效生成，组织铁储量过多和外 周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性，还有维生素 B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。 铁利用不良，血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻是本病的发病机理。

铁粒幼细胞性贫血 – 症状体症

铁粒幼细胞性贫血

1、遗传性多为青少年、男性及有家族史；获得性常无家族史。原发性，无原因，多于50 岁以上发病。继发性多见于用异烟胼、比秦山胺、氯酶素及抗癌药时间过长 后发病。亦可 见于肿瘤及骨髓增生性疾病。

2、发病缓慢，贫血为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白，部分病人皮肤呈暗黑色。软 弱，动则心悸、气促。

3、肝脾轻度肿大，后期发生血色病时（即含铁血黄素沉积症）肝脾肿大显著。

4、发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全，少数可发生糖尿病 。

5、血象：一般为中度贫血（血红蛋白 在70-90g/L）少数为重度贫血（血红蛋白 30-60g/L）红细胞大小不等，可见幼稚红细胞。网织红细胞正常或轻度升高。白细胞 及血小板多数正常。

6、骨髓：红系增生明显活跃，病态造血现象，胞浆可见空泡、浆量少，缺乏血红蛋白形 成，铁染色可见铁粒幼红细胞增多，出现环状铁粒幼红细胞 ，是本病特征，具有诊断意义。粒系及巨核系正常。

7、血清铁和铁蛋白饱和度、血浆铁转 换率、红细胞游离原卜琳增高。血清铁结合力、铁利用率降低。中性粒细胞碱性磷酸梅积 分减低。

铁粒幼细胞性贫血 – 疾病病因

1、铁粒幼细胞性贫血1。原发性，在生后或工作环境中尚未能找到引起这种贫血的原因；

2、继发性，也称为维生素B6反应型铁粒幼细胞贫血，一些药物如异烟肼、 丝霉素、吡嗪酰胺、铅、氯霉素、酒精 、抗癌药如氮芥、硫唑哂呤等均可引起铁代谢紊乱，致红细胞利用铁障碍；

3、某些疾病可导致铁代谢异常，如骨髓异常增生综合症、白血病、淋巴瘤、和其它系统的癌症、类风湿性关节炎、卟啉病、恶性贫血、吸收不良综合症、溶血性贫血、粘液性水肿等，这些疾病可引起铁代 谢异常，而并发铁粒幼细胞贫血。

血红蛋白是在红细胞浆中有一种微小结构叫线粒体内合成，血红蛋白分两部份，即含铁集团和珠蛋白部分，铁粒幼细胞贫血所有的原因都是影响含铁集团部分的形成，不影响珠蛋白的形成。由于血红蛋白含在细胞浆中，故这种疾病时主要是 红细胞浆量减少，细胞其他部分如胞核和胞浆中一些结构是正常的。

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