两种类型溶血性贫血的诊断要点

遗传性球形细胞增多症的诊断要点

遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是：红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。

遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。

实验室检查有如下特点：

(1)血象呈正细胞正色素性贫血。球形红细胞明显增多是其主要特征。网织红细胞增高，但危象时减低。白细胞正常或稍增高，中性粒细胞可增多，可见核左移。

(2)骨髓象呈幼红细胞增生象。可见小球形成熟红细胞增多，红细胞大小不均。扫描电镜检查可见红细胞大小不等，多数红细胞表面不光滑，常有微凸起，盘形红细胞凹陷变浅。

(3)其他：红细胞渗透腑性试验可见脆性增高，温孵育后渗透脆性试验也见其渗透试验增强，自身溶血试验阳性。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血诊断

温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现，其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺胺、甲基多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等引起。

实验室检查有如下特点：

(1)血象方面：呈正细胞正色素性贫血;可见较多的球形红细胞及幼红细胞;红细胞大小不等;网织红细胞增多，粒细胞基本正常。患有感染等原发疾病者除外。

(2)骨髓象：造血细胞显著增生，以红系为主;有些患者可见巨幼样红细胞;再障危象时呈再生障碍，全血细胞减少。

(3)免疫学检查：自身抗体的血型抗原特异性显示温型抗体有Rh特异性;部分患者血清Y球蛋白增高，抗核抗体阳性，补体降低，淋巴细胞转化率降低。

(4)其他：抗人球蛋白试验阳性。这是温抗体型自身免疫性溶血性贫血重要的诊断指标。

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