原发性肾病综合征的五种病理类型

根据肾活检的病理特点，原发性肾病综合症主要存在5种病理类型，各种病理类型的病因、发病机理、临床表现、自热病程、治疗及，预后均有所不同。

原发性肾病综合征的五种病理类型

1、微小病变病

光镜下肾组织基本正常或仅有轻微病变。免疫荧光多数表现为阴性反应，有时在系膜区和肾小球血管处有少量IgM沉积。电镜见上皮细胞肿胀，足突广泛融合消失。该型主要见于儿童，占儿童肾病综合症的65%-80%，只占成人肾病综合症的10%-30%。常有前驱的上呼吸道病毒感染史，与蛋白尿出现的间隔期很短。

2、局灶性肾小球硬化

光镜下多数肾小球病变轻微或基本正常，病变肾小球一般不超过5%，多位于深部皮质及皮髓质交界处。单个肾小球病损呈节段性硬化，毛细血管襻的内皮下区域有玻璃样变性物质沉积。免疫荧光见IgM和C3呈粗颗粒和团块状的局灶节段性沉积。

3、膜性肾小球肾炎

光镜主要见到不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚。免疫荧光颇具特异性，IgG呈均一的颗粒状分布于毛细血管壁而显现毛细血管襻的轮廓。电镜的主要特点是肾小球毛细血管壁的电子致密物沉积和基底膜样物质的增生，最终导致肾小球毛细血管基底膜的增厚。

4、系膜增生性肾小球肾炎

光镜下肾小球弥漫的轻重不等的系膜组织增生。免疫荧光在系膜区常见以IgG或tgM为主的免疫球蛋白和C3呈颗粒或团块状沉积。电镜见系膜细胞增生，系膜基质增多，有时可见云雾状和细颗粒状电子致密物在系膜区沉积。

5、系膜毛细血管性肾小球肾炎

这是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生、系膜插入及毛细血管壁增厚为主要表现的肾小球肾炎。

肾病综合征为何会发病?

一、系统性疾病

专家指出，系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等系统性疾病也会导致肾病综合征。

二、遗传性疾病

会导致肾病综合征的遗传性疾病有先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。

三、药物或中毒、过敏

专家表示，有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏都能导致肾病综合征病发。

四、感染

细菌感染，见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。

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