骨硬化病有哪些症状?是什么原因引起的?

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骨硬化病最近几年变得越来越多发,可算是较为常见的疾病。该病比较麻烦的是有些患者并没有明显的症状表现,经常耽误了治疗。骨硬化病不及时治疗会导致严重的后果,特别是容易造成骨折。那么骨硬化病有哪些症状是能看得见的呢?

骨硬化病的症状:

本病患者可以无症状。有些病人身材矫小,发育延迟,容易发生骨折,且愈合缓慢。但不发生畸形连接,这与成骨不全症不同。颅骨硬化,致脑积水及颅神经受压,导致眼萎缩、面瘫、失听等。副鼻窦腔隙变少,闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎。贫血约占30%,重者可以致命,常伴有代尝性脾、肝及淋巴结肿大。易发生龋齿,导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸及串珠肋。

是什么原因引起的骨硬化病?

从临床病例分析发现,骨硬化症发病原因不明,在幼年恶性型是常染色体隐性遗传,成年良性型是常染色体显性遗传性骨病。骨硬化症主要与免疫缺陷有关,主要以破骨细胞功能缺陷为主,使钙化软骨基质及原始骨小梁重吸收变慢,从而妨碍正常骨的生成,以至软骨基质持续钙化,骨组织不能改建,钙化的软骨细胞堆积,骨质变得致密而硬脆,可累及全身骨骼。

但是改变最明显的是骨松质致密,结构不整齐,骨内血管、脂肪及髓样物质减少,骨皮质和髓质分界不清,髓腔缩小,甚至消失,骨干能端加宽,变形成柠状。因为骨基质中的胶原纤维成分减少,不能把各个骨单位紧密的联系起来,造成患者的骨脆性增加,这是造成骨质疏松症的原因之一;由于没有重吸收能力的破骨细胞增多,骨吸收速度加快,从而构成了骨质疏松症的原因之二;再由于颅骨的硬化增生,颅底各颅孔变小,可影响脑神经而使其萎缩或麻痹,所以该病可见视神经、听神经的功能障碍。

骨硬化病的治疗:

1、良性型

对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。

2、恶性型

对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。有效的治疗途径只有造血干细胞移植,但治疗费用高得惊人。

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向TA提问 回复查询 专家简介 171 何玉锋

  • 何玉锋昆明医科大学眼科副主任 已回复1680人次
  • 简介2002年毕业于中南大学湘雅医学院,在昆明医科大学获得在职医学硕士学位。曾就职于云南省第二人民医院(云南省红会医院)、昆明爱尔眼科医院眼底科工作并担任科室副主任。
  • 特长糖尿病视网膜病变、视网膜脱离、眼外伤、黄斑病变。
  • 成就从事眼科临床工作十余年,熟练掌握眼科临床各专业常见病的诊断和治疗,尤其擅长从眼表到眼底的各类手术,能独立完成常见的门诊手术、眼外伤以及眼底手术,诸如翼状胬肉、睑内翻、睑球粘连、球内容物剜除或眼球摘除联合义眼座植入、结膜囊成型、外伤障摘除联合人工晶体植入,巩膜扣带术,常见眼底病及严重眼外伤的玻璃体切割术等。
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