“羊白头”的烦恼

摘要在街上的行人中,有时可以看到一种皮肤雪白,连头发、眉毛和睫毛都是白色的人。而且,这种人在阳光下更是睁不开眼睛,十分难受。这是因为他......

在街上的行人中,有时可以看到一种皮肤雪白,连头发、眉毛和睫毛都是白色的人。而且,这种人在阳光下更是睁不开眼睛,十分难受。这是因为他(她)们患有一种遗传性疾病――白化病,俗称“羊白头”。

“羊白头”的烦恼

白化病患者由于体内缺少一种酪氨酸酶,体内的酪氨酸不能转变成黑色素。头发缺乏黑色素就变成银白色或淡黄色;皮肤缺乏黑色素可变成乳白色或粉红色;眼睛的虹膜和瞳孔缺乏黑色素就会变成浅红色。除了上述症状外,常出现眼球震颤、视敏度下降。病人对阳光很敏感,眼睛受到强烈的阳光刺激而难以睁开,日晒后皮肤表皮增厚,角化过度,甚至发生鳞状上皮癌。部分病人易出血,可同时出现耳聋、智力障碍和某些器官发育不全等。

这种病遍及全世界,总发病率约为1/10000。在临床上一般分为全身性白化病和局部性白化病两种。局部性白化病仅仅是在全身某些部位的皮肤上有大小不等的白斑,而无其他的改变。

白化病属于单基因遗传病,是一种常染色体隐性遗传病,男女均可发病。患者父母往往都没有白化病症状,但却都是白化病基因的携带者。如果近亲结婚,则其子女患白化病的可能性大大增加,假如白化病人之间进行婚配,其后代全部表现为白化病,若是白化病人与正常人婚配,其子女可不表现为白化病,而只是白化病基因携带者,可致使后代发病。因此,禁止近亲结婚和白化病患者之间婚配,可大在降低白化病的发生率。

对白化病目前尚无特效疗法,应避免日光晒伤,密切注意病情的发展,防止皮肤癌变。平素可吃些黑芝麻、黑豆、桑椹、核桃仁等含酪氨酸较多的“黑色食品”,使症状减轻。白化病患者如无其他先天性畸形,可以存活到成年,局部白化病可能对寿命影响不大。

如果作为父母,懂得一点遗传病的知识,或者在怀孕时进行产前咨询,就可以避免“羊白头”的出现,免去下一代的终生烦恼。

专家提示

男女双方在备孕期间都应该注意锻炼身体,增强自身的抗病能力,作息规律,不熬夜,并且要保持乐观开朗的心情,情绪稳定,另外,一些含有咖啡因的饮料及食物应该少吃或不吃,如咖啡、奶茶等,每天可以适当的听些轻音乐,重视胎教。

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向TA提问 回复查询 专家简介 119 毛丽风

  • 毛丽风上海医学院全科医学系主任 已回复460人次
  • 简介1970 年毕业于上海第一医学院医疗系。毕业后留校任中山医院内科住院医师、主治医师、副教授、教授,1986 年开始从事内科重症监护工作。1989 ~ 1990 获 WHO 奖学金赴澳大利亚进修急救医学。2000年任中山医院全科医学科主任,2001年当选为中华医学会全科医学分会委员,兼任复旦大学上海医学院全科医学系主任、硕士研究生导师。
  • 特长临床经验丰富,擅长内科疾病、妇产科的诊断治疗,尤其是急症、危重病人的诊治。多年来开展各项科研工作,发表论文30余篇。
  • 成就在营养消化系统如消化道恶性肿瘤,如肝癌、胃癌、肠癌的诊治以及消化道恶性肿瘤术后内科支持治疗和放化疗后的辅助治疗等方面积累了大量的经验。
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