神经母细胞瘤的发病机制是怎样的?

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神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童以及婴幼儿常见的颅外肿瘤,属于神经内分泌性肿瘤,早期可发生转移,恶性度极高,但具有自行消退与体外诱导分化成熟的特点。神经母细胞瘤的病因尚不明确,可能与孕妇怀孕期间的不良习惯或者遗传因素造成的。那么神经母细胞瘤的发病机制以及病理是怎么样的呢?

NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型,即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤,这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成,约15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间,含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程,而后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄,将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH):

1.FH包括以下各类

(1)NB,MKI为低中度,年龄<1.5岁。

(2)分化型NB,MKI为低度,年龄1.5~5岁。

(3)GNB混合型。

(4)GN。

2.UFH包括

(1)NB,MKI高级。

(2)NB,MKI为中级,年龄1.5~5岁。

(3)未分化或分化不良型NB,年龄1.5~5岁。

(4)所有>5岁的NB。

(5)GNB结节型。

在病理上,除HE染色外,可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性,电镜下可见典型的致密核,结合于膜上的神经分泌颗粒,在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。

上述介绍了神经母细胞瘤的发病机制以及病理表现,希望大家了解以后可以更好地认识这个疾病。神经母细胞瘤的危害性很大,因此患者需要及时诊断治疗,切勿耽误病情。

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