软骨瘤的发病原因分析

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软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西综合症。软骨瘤单发多见,本病为遗传性疾病,无有效的预防措施。那么,软骨瘤的发病原因有哪些呢?

软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合症。

软骨瘤单发多见;多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。

肉眼切面呈淡蓝色或银白色,半透明,可有钙化或囊性变。镜下见瘤组织由成熟透明软骨组成,呈不规则分叶状。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨的软骨瘤易恶变;发生在指(趾)骨的软骨瘤极少恶变。

软骨瘤病的发病原因尚不完全明了,(1)由于先天性胚浆缺陷(2)由于骨骺板的错置移位(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘(4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘,近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关,Solomon[9]发现,多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常,他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致,随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。

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