大血管错位该如何治疗
完全性大血管错位(TGA),主动脉下的圆锥肌发育良好,而肺动脉下的圆锥肌基本不发育,造成主动脉与二尖瓣不连续,而肺动脉与二尖瓣连续,恰好与正常相反。主动脉圆锥的错位使主动前移与右心室相连。完全性TGA是最常见的大血管错位类型,常以SDD型和D-TGA来表示。此型约占先天性心脏病的7%~9%,位列发绀型先天性心脏病的第二位。男女之比约为3:1。
治疗方法可以使增加心房内分流:在单纯性完全型TGA病例,可采用闭式房间隔造瘘术或房间隔造瘘术。术后心房水平分流量增加,使动脉血氧饱和度提高。对稍大的伴肺动脉高压患儿,可先做肺动脉环缩术,促使左心室射血阻力增加,待左心室肌肥厚并心腔扩大至一定水平后,二期行大血管转换手术。
一般采用大血管转换手术:此术式被认为是治疗完全性大血管错位的理想术式。手术以将错位的主动脉与肺动脉重新调换位置为目的,采用在大血管起始部横断,然后相互调换位置并重新吻合的方法,同时需做冠脉的重新定位和转植。由于大动脉转换手术的日渐应用,术中需行冠状动脉转植,故必须对该病的冠状动脉类型有较多的认识。完全型大动脉错位的冠脉起源和分布与一般的先天性心脏病冠脉类型不同。
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