男童心脏动脉长反致全身发紫 何为完全性大动脉转位?

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在出生2个月时,家长就发现宝宝全身发紫,7年来,一直求医,但是仍没有治好甚至有些医院拒绝收治。男童得的到底是什么病?原来是心脏动脉长反了,经常气喘吁吁,并且舌头呈紫色。幸运的是,有家医院表示可以通过手术治疗成功,手机的成功率在八成左右。

鹿邑县谢庄村7岁男孩谢逸然,两个月大时,家人发现他全身发紫,经常哭闹。7年来,他的父母多方奔走,但很多医院都拒绝收治。孩子的病非常罕见,在先心病儿童里占比不到1%。7年来,四处就医花费30多万孩子父亲谢中奎告诉记者,孩子两个月时,家人发现他全身发紫,经常气喘吁吁,还哭闹不止,“7年来,我们带孩子四处求医,花费了30多万元,其中包括北京、长春等地的著名大医院,因为孩子病情复杂,很多医院拒绝收治。”谢中奎说。

何为完全性大动脉转位

完全性大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰~0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%~7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2~4:1。

如何治疗完全性大动脉转位?

1、姑息性治疗方法

球囊房隔成形术:缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房间隔造漏口或房缺扩大术,使血液在心房水平大量混合,提高动脉血氧饱和度,使患儿存活至适合根治手术。

肺动脉环缩术:完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者,可在6个月内作肺动脉环缩术,预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。

2、根治性手术

(1)生理纠治术(Senning或Mustard手术):可在生后1~12个月内进行,即用 自体心包及心房壁在心房内建成板障,将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室,并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室,形成房室连接不一致及心室大血 管连接不一致。以达到生理上的纠治。

(2)解剖纠正手术(switch手术):可在生后4周内进行,即主动脉与肺动脉互换及冠状动 脉重新移植,达到解剖关系上的完全纠正。手术条件为:左/右心室压力比>0.85,左心室射血分数>0.45,左心室舒张末期容量>正 常的90%,左心室后壁厚度>4~4.5mm,室壁张力<12000达因/cm2。

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