脑血管畸形的症状表现是什么？有哪些分型？

脑血管畸形是先天性血管病，该病可发生在任何年龄，但以青壮年多见，男性居多。脑血管畸形的症状表现有哪些呢？下面为大家详细介绍。

脑血管畸形既可以是动脉性的，也可以是静脉性的，还可以是动静脉性的或毛细血管性的。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。血管性肿瘤则被认为是从胚胎性血管成分生成起来的肿瘤，有十分丰富的血管，其危害主要是由于不断生长扩大，压迫脑组织。

脑血管畸形可以发生在颅内任何部位，多数在脑实质内，也可以侵入脑膜，甚至头皮。病灶可单发，也可多发，最常见于大脑半球表浅部位，其次为脑干和小脑。脑血管畸形的病理形态多种多样，但以动静脉畸形最为多见，常有一个或一个以上的输入动脉和输出静脉，内含口径粗细不一，形状不规则，管壁厚薄不一的杂乱无章的血管组织，有的似动脉，有的似静脉，多发生在大脑中动脉分布区，常为楔形，尖端指向脑深部。

静脉性脑血管畸形为一团结构类似静脉的不规则的血管组织，其中可有很少的小动脉，其间为脑组织的间隔，常位于大脑半球，典型呈楔形或圆锥形，尖端指向脑室，底部紧贴于软脑膜。

毛细血管扩张是一丛扩张的毛细血管或类似小静脉的薄壁血管丛，其间有脑组织，周围脑组织可以钙化，常见于大脑半球浅部或深部，其次可见于脑干、脑桥、病灶局限或弥散。如合并面部皮肤血管痣、牛眼，则称为脑面血管瘤病，常有癫痫发作和智力障碍。

脑血管畸形由于病灶部血流紊乱、血管痉挛，或日渐损害其临近的脑组织的血液循环，或发生血管破裂，梗塞等。起病即可呈渐进性，也可呈暴发性。病程中可有一定程度的缓解。脑血管畸形最常见的症状是类似偏头样的头痛与癫痫发作，以局限性发作多见，发作后有一过性的肢体瘫痪。脑血管畸形破裂出血时，可以引起蛛网膜下腔出血或脑实质出血。

脑血管畸形有哪些分型？

1、动静脉畸形（AVM）

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。

AVM未破裂前，可无任何症状；亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍；体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传（Larsen等，1997）。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。

AVM的血管盗血现象值得注意（Sheth等，1995）。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常（甚至远隔）的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。

Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2、先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。

3、静脉血管瘤

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

4、海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。

CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。

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