什么是先天性巨结肠？它有什么临床表现？

先天性巨结肠是由于结肠缺乏神经节细胞，从而使肠管持续性痉挛，致使粪便淤滞在近端结肠，最终使近端结肠肥厚、扩张。这是小孩子常见的先天性肠道疾病之一，人们需要引起注意。

对于此病的病因，现在还不是特别清楚，很多学者认为这和遗传因素有关系，发病机制就是远端肠管的神经节细胞功能异常，使肠管处于狭窄痉挛状态，使肠管不通，而近端结肠就会代偿性增大，肠管壁增厚。

先天性巨结肠的临床表现：

1.胎便排出延迟，出现顽固性便秘腹胀

因为粪便淤积，会使结肠增厚扩张，腹部就会出现宽大肠型。胎儿在生出之后没有胎便排出，或者仅有少量胎便，三天左右出现肠梗阻症状，呕吐腹泻就是不排便，需要经常扩肛灌肠来帮助排便。对于痉挛段不太长的患儿来说，可在用温盐水灌肠之后排出大量胎粪和气体，症状也会有所缓解。但是对于痉挛段比较长的患儿来说，梗阻症状一般很难缓解，需要进行急症手术治疗方可有用。

2.营养不良或者发育迟缓

因为长时间的腹胀便秘，会使小孩子的食欲下降，从而影响孩子营养的吸收，使孩子变得消瘦，出现贫血，免疫力低下，发育明显比同龄孩子发育迟缓。有的患儿还会因此出现肠炎、肺炎等呼吸道和肠道感染，如果没有及时治疗，那么肠管的极度扩张就会出现肠穿孔的可能，最终导致患儿死亡。

3.伴发小肠结肠炎

小肠结肠炎是先天性巨结肠最常见也是最严重的并发症，特别是在新生儿时期，病因也是不明确。伴发小肠结肠炎的患儿全身情况出现恶化，腹胀严重，还出现呕吐、腹泻等情况。由于腹泻会扩大肠管内肠液的积存，所以会产生脱水、高烧、酸中毒以及血压下降等症状，此时如果治疗不及时，那么患儿就很容易因此死亡。

以上介绍了先天性巨结肠的临床表现，所以当妈妈们发现孩子得了先天性巨结肠之后，一定不能放弃，要先接受治疗。

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