脊柱裂诊断及鉴别诊断

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脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。临床上此种畸形十分多见,在普查人口中占5%~29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍,以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。由于患儿体表上的畸形,早期即为家人或助产士所发现。

根据临床表现,脊柱X线摄片课件棘突、椎板缺损,穿刺囊腔抽到脑脊液,诊断即可确立。MRI检查可见到膨出物内的脊髓、神经,并可见到脊髓空洞症等畸形。

本病的皮肤改变需与先天皮毛窦鉴别,后者窦道的管壁由皮肤组织构成,窦道长短不一,短者呈盲管状,长者可深达椎管,可引起感染或并发肿瘤。

隐性脊柱裂

80%以上病例临床可无任何主诉,也无阳性体征,多在体检时偶然发现。

某些隐性脊柱裂患者在成长过程中,排尿障碍日趋明显,直到学龄期仍有尿失禁,这是终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓所产生的脊髓栓系综合征。MRI可见脊髓圆锥下移,终丝变粗,横径在2mm以上。

某些类型(如浮棘)因腰骶部结构发育不良,容易出现腰肌劳损等慢性腰痛症状,压迫局部可有痛感或下肢神经放射症状,尤以腰椎过度前屈或后伸时最为突出。确诊需依据正为X线平片或CT检查。

急救措施患者很少需要急诊手术。可在出生后48-72小时内进行,修补手术,延迟管壁神经管将增加暴露的脊髓神经的损伤,从而使运动功能下降。未治疗的患者功能将逐渐恶化,接近40%患者出现脑室炎。

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