颅内先天性肿瘤

27岁男性患者，头痛头晕3月余，右眼视力下降半月。后经医院检查确诊为颅咽管瘤。（图为医院检查图）

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7％，占儿童颅内肿瘤的12～13％。王忠诚等报道在15岁发病者为最多，最大年龄为56岁，最小年龄为1岁3个月。男女之比2∶1。

症状及体征

（一)内分泌功能障碍

垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见；肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳－闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

（二)颅内压增高综合症

头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。

（三)视神经压迫症状

视力逐渐减退，出现偏盲，日久失明。

（四)其他症状

头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

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