小儿肝硬化病因机理有哪些

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小儿健康是每个家长都很关心的问题,如果患上疾病,整个家庭都会出在阴霾之中。而如今发现很多小儿竟然也会患上肝硬化这种疾病,让人百思不得其解,也很苦恼。那么是什么原因使小儿患上肝硬化的呢?今天就来谈谈小儿肝硬化的病因和发病机制。

(1)感染:因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后,渐渐进展为肝硬化,儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎;急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;新生儿因免疫功能不完善,感染肝炎后呈亚临床过程,易发展成慢性肝炎或肝硬化;巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染,先天梅毒均易侵犯肝脏,发展为慢性肝炎、肝硬化;寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化,但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。

(2)遗传性或先天性代谢缺陷:主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏,致肝硬化。常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、综合征、戈谢病等;含铁血黄素沉着症和血色沉着症的后期进展为肝硬化,但较罕见;Z综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病,为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致,以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现,伴有铁代谢异常。

(3)毒物及药物中毒:如砷、磷、铋、氯仿、异烟肼、辛可芬、毒蕈等中毒。

(4)免疫异常:法国学者对92例小儿慢性肝炎进行了前瞻性研究,其中乙型肝炎和自身免疫性肝炎各46例,前者32%发展为肝硬化,而后者为89%。可见在法国儿童的肝炎后肝硬化中,自身免疫性肝炎占病因学首位。

(5)肝及胆管囊性疾病:为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病,病因不详,约40%为同胞儿,医院收治过同胞兄妹为CHF,确诊主要靠肝活检。遗传方式同CHF,确诊靠B超、CT,必要时内镜下逆行胆、胰管造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。

(6)淤血性肝硬化:由于肝静脉血管畸形。血栓形成,慢性充血性心力衰竭,慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。

(7)其他原因:未能确定病因者并不少见。印度儿童肝硬化主要发生于印度及其邻近地区,西非及中美洲地区亦有报告,多于1~3岁发病,肝肿大为最初表现,其他尚有发热、厌食及黄疸,多数迅速进展为肝硬化、肝功能衰竭。此病发生原因不清。

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