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两性畸形的病因

2009-05-19 14:38:32来源：在线医生频道在线医生频道

一、按病因分

（一）真两性畸形

（二）假两性畸形

1．男性假两性畸形

2．女性假两性畸形

二机理

1．性染色体畸变在胚胎发育过程中性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素所控制，如新生个体的染色体组型为46XX，即发育成女；染色体组型为46XY则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因，而X染色体上则缺乏此种基因如性染色体的数目和结构发生畸变，必然会导致性分化发生紊乱。

2．胚胎期雄激素分泌异常原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时其皮质退化，但髓质发育良好，因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素由于雄性激素的作用，促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢肾上腺皮质产生雄激素不多，生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性由于某些原因而致雄激素不足，或遗传性别为女性，由于雄激素过多都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。

3．其他因素胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻，深层的髓质形成睾丸成分，其间质细胞则产生雄激素使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。

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