一村庄多女童长男性生殖器 两性畸形治疗着重两方面

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据英国《每日邮报》8月7日报道,在多米尼加共和国的萨利纳斯,90个“女童”中就会有1人在12岁踏入青春期后长出男性生殖器。由于该现象在当地极其普遍,当地居民均不以为意。发生该异常现象的孩童被称作“假阴阳人”。其成因是,胎儿在子宫内发育时缺少某种决定性别的酶,因此在出生时,婴儿不具有睾丸且性器官外形极像阴道。

什么是阴阳人?

双性人,也被叫做“阴阳人”,就是既有男性特征又有女性特征的人。医学上把这些具有男女两性特征的人,叫做“两性畸形”。“两性畸形”的人,又可分为“真两性畸形”和“假两性畸形”人。真与假之分,是根据体内的主性腺来判断的。造成两性畸形大多数是性染色体异常造成的。

两性畸形治疗着重两方面

曾有专家指出,女性假两性畸形,又称肾上腺性征异常症。最常见的原因是先天性肾上腺增生,患者皮质激素合成过程中所需的一种或多种酶有先天缺陷,引起促肾上腺皮质激素分泌增高,各种皮质激素的前驱物质增多,这些物质转化为内生性雄激素。

轻型患者,至青春期多有原发性闭经月经稀少或不规则,双乳腺发育差,常因此来就诊。典型患者,在幼儿期至学龄期身高明显加快,比同龄儿高,但至青春期前身高明显减慢以致停顿,青春期后身高不达标,比同龄儿矮许多,双腕骨龄明显大于实际年龄。可能出现喉结、声音粗壮、肌肉发达、皮下脂肪少、男性阴毛分布等男性化表现。心理性格爱好方面也偏向男性化。重型患者除外生殖器异常外,因伴有肾上腺功能不全,可导致严重失盐失水而在出生后1~2周内死亡。

早期发现后,患者的治疗着重于两方面。内科药物治疗越早越好,主要是替代补充糖型或盐型皮质激素,减少内生性雄激素的合成,在体内雄激素不超量的条件下,患儿能朝正常女性方面生长发育。心理性格方面也不会男性化,青春期时有正常月经,且有生育力。用药是终生的,剂量须根据化验结果经常调整。外科治疗方面也不宜太迟,以免精神心理上受到创伤。手术要点是切除肥大的阴蒂,尿生殖窦切开露出阴道口、尿道口,小阴唇成形。然而患儿的阴道口及阴道发育常较差,口径较小。青春期后若阴道外口细小,则仍无法性交,此时须再次手术扩大阴道口。

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