表皮样囊肿的临床表现是什么？

表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。病变可以发生在硬膜内（通常在中线外）或硬膜外（通常在颅顶板障空间内形成）颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.2-1.8%。

根据肿瘤生长部位而出现相应的临床表现。

1、桥小脑表皮样囊肿 最常见部位，常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋，晚期可出现桥小脑角综合征。神经系统查体发现第V，VII，VIII颅神经功能障碍，表现为面部感觉减退、面肌力弱、听力下降和共济失调，少数病人舌咽神经、迷走神经麻痹等，岩骨尖板障内表皮样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。

2、鞍区表皮样囊肿 肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似，常以视力减退、视野缺损为早期的临床表现，久之可引起视神经萎缩。少数病人出现内分泌障碍，表现为性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足和下丘脑损害症状。肿瘤向前发展可出现额叶症状，向后突入第三脑室可有颅内压增高症状，一般病情进展缓慢。

3、脑实质内表皮样囊肿 大脑、小脑及脑干均可为发病部位。依肿瘤所在部位出现相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及轻偏瘫症状，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等，脑干肿瘤科出现交叉性麻痹，病侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻偏瘫。

4、脑室表皮样囊肿 初期很少用症状，一般多见于侧脑室三角区及颞角，可增长很大，甚至充满脑室，阻塞脑脊液循环而产生颅高压症状，肿瘤发生于三脑室、四脑室者少见。

5、颅骨表皮样囊肿 可发生在颅骨任何部位，但往往好发于中线或近于中线（额、枕）或在颞骨。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛，也可移动或固定在颅骨上。中线病变接近鼻梁或窦汇的机会很大，当囊肿向颅内扩展可累及大静脉或深入脑组织下面，这具有特殊的重要性。

6、好发于口底、颏下、眼睑、额、鼻、眶外侧、耳下等部位，多见于儿童及青年。

7、生长缓慢。

8、常为球形、深在、界限清楚、触诊有面团感，一般无自觉症状。

检查

1、对于临床表现较典型，术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主；

2、对于临床表现不典型，鉴别诊断较困难者或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。

诊断

1、生长缓慢的无痛性肿块；

2、检查为较深在界限清楚的肿块，扪有面团感；

3、穿刺抽吸物为豆渣样，镜下可见脱落上皮细胞、毛囊和皮脂腺等；

4、病理组织学检查确诊。

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