系统性硬皮病需要做哪些检查？

系统性硬化症是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病，也称为硬皮病。突出的特征是皮肤发硬，以手、足皮肤硬化最常见，严重时可以出现全身皮肤僵硬。除了皮肤以外，系统性硬化症还会引起内脏疾病，最常见的是吞咽困难、食管反流、肺间质纤维化、心包积液以及肾功能不全等临床表现。肺间质纤维化、肾功能衰竭是本病重要的致死原因。那么，系统性硬皮病需要做哪些检查呢？诊断标准又是什么呢？

系统性硬皮病的实验室检查

硬斑病血沉一般正常，血嗜酸性粒细胞可增高，儿童中的类风湿因子较正常高。抗单链DNA（ssDNA）抗体阳性率分别为：泛发性硬斑病75%、线状硬斑病53%、斑块状硬斑病27%。

抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性。斑块状硬斑病患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性硬斑病患者中增高更明显。

系统性硬皮病可见血沉增快及血清免疫球蛋白增高率约50%，类风湿因子阳性率约30%。抗核抗体（ANA）阳性率约90%，可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异的抗dsDNA及Sm抗体。

40%～70%系统性硬皮病患者血清抗着丝点抗体阳性，此抗体阳性常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉积和毛细血管扩张。Sc1一70抗体阳性率约20%，肺部受累者常阳性。胸、食管及骨关节x线检查可有异常改变。

系统性硬皮病的诊断标准

根据病史如反复发作的雷诺现象、典型的皮肤改变以及内脏受累的情况，可以做出系统性硬化症的诊断。

1、主要标准

有近端皮肤硬化，对称性的手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位的皮肤增厚、变紧变硬、不易提起。

2、次要标准

（1）指端硬化，局限于手指皮肤的硬化。

（2）指端出现凹陷性瘢痕或指垫萎缩变薄，这是由于远端的缺血、指端有下陷区、指垫组织丧失造成的。

（3）肺部纤维化、X线片上可见双肺胸膜下的网状或蜂窝状改变，而无原发性肺部疾病的病史。

具备上述标准之中的一个主要标准或二个或二个以上的次要标准者，即可诊断为系统性硬化症。

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