血友病的现状与治疗

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血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子,根据缺乏因子的不同分为三种类型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又称血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又称血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传,一般由女性传递,男性发病。血友病丙较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病。血友病发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。目前我国的患病人数约有10万人左右,占全世界患者的四分之一。

血友病的现状:

由于治疗技术的改进,发达国家大多数地区血友病患者的整体寿命已提高到60岁以上。然而,各国的治疗水平仍存在着显著差异,世界范围内75%的患者仍不能得到恰当治疗。

目前我国的血友病患者约有10万人左右,占了全世界患者的四分之一,但由于患者的登记系统和诊疗体系不完善,目前在国家血友病病例登记系统中已登记的患者仅有约7800余人,这意味着仅有不到8%的患者接受了治疗。

中国医学科学院血液病医院血友病专家杨仁池教授指出:由于不少临床医生和大众对此疾病认识不足、重视不够,导致误诊、漏诊较为严重,加上医疗费用较高,而且国内的主要治疗药物血源性人凝血因子八长期以来供应不足,大部分地区血友病的医保状况不佳。

改善血友病患者的医保状况,让他们用得起治疗药物,以及扩大血友病相关的专科医护人员队伍并提高其专业水平,是改善血友病治疗现状的当务之急。而引进国际先进的血友病治疗理念、方法和药物将对改善我国的血友病治疗现状大有裨益。

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血友病的治疗:

血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。

然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状。

如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活,但由于浓缩凝血因子十分昂贵,中国的患者很难承受这种预防疗法,只能在发生出血后输注浓缩凝血因子。

由于浓缩凝血因子要从大量的血浆中提取,因而凝血因子疗法很容易传播病毒,历史上曾发生大量血友病患者感染艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎的悲剧。1985年开始对浓缩凝血因子进行加热处理,1987年又使用了增强的病毒灭活方法,从而使浓缩凝血因子不再传播病毒。然而,在中国,1995年起未经病毒灭火处理的浓缩凝血因子才被禁止生产。

近年来,加拿大等国家开始用基因工程生产更廉价和安全的浓缩凝血因子。

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