原发性血小板增多症的病因

摘要医生在线疾病查询和症状咨询,为您提供最详细的血液病科疾病症状,诊断方法,病因,用药、治疗方法,饮食、专家推荐等免费咨询服务。

原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。

目前发病机制不清,与其他骨髓增殖性疾病一样,其发生可能是多种因素(放射化学、病毒和遗传因素)相互作用的结果。

原发性血小板增多症是一种多能干细胞的克隆性疾病,有报道以G-6-PD同工酶作为克隆标志,在患者中,发现非造血细胞如纤维母细胞C-6-PD同工酶呈杂合性,但红细胞、中性粒细胞及血小板中仅有一种同工酶。主要病理改变是骨髓巨核细胞数增多,形态怪异,常同时伴有全骨髓增生。血小板显著增多伴幼稚型血小板增多,血小板寿命中度缩短。血小板的结构中可见致密颗粒、~α粒减少。血小板形成前列腺素减少,膜糖蛋白。颗粒中WF、纤维蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他异常尚有脂氧酶、前列腺素D2受体减少。相反,TXA2的形成增多,血小板显著增多的患者,常见血小板在血小板聚积仪上出现自发性聚集,其发生率高达70%左右。本病的巨核细胞来自异常干细胞,生成的血小板大多具有内在性功能缺陷其寿命多正常,易致出血倾向。其血小板有自发性聚集倾向,有可能引起血栓形成。

以上是关于原发性血小板增多症的病因相关的内容,更多相关信息请咨询本站专家

向TA提问 回复查询 专家简介 115

  • wangsheng95 已回复人次
  • 简介
  • 特长
  • 成就
权威妇科产科专家免费咨询孕期检查、优生优育、胎儿发育、孕期安全、孕期饮食、孕期健康、分娩、产后恢复、孕妈心理健康、孕产妇营养食谱咨询等服务。
备孕-孕期检查-孕产妇食谱-胎教育儿 » 原发性血小板增多症的病因
关闭
    请尽量详细描述需要咨询的问题
*问题标题:
*问题描述:
  • *患者性别:

    *年龄:
    *微信号:
    *手机号:
  • 微信咨询 SMY0990

    若未及时回复请添加助理微信咨询

    疑难问题会转专家回复解答