得了血卟啉病怎么办

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说起血卟啉病,有所了解的人都觉得很恐怖,血卟啉病患者被人们称之为吸血鬼,这主要是因为血卟啉病患者会跟影视上的吸血鬼一样面色惨白,而且不喜欢阳光,面容可怕。在人们的印象中,血卟啉病患者会像吸血鬼一样需要人血才可以生存。其实人们的这种想法是不正确的,血卟啉病是一种遗传病,依靠人们的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么办?接下来将针对这方面的内容进行详细介绍。

血卟啉病是常染色体显性遗传性疾病,病因是人体血红素的合成出现障碍,使得卟啉类的生化代谢物在体内增多导致中毒。

血红素的缺乏使得患者出现贫血,因此脸色苍白;卟啉类物质可使患者的牙龈腐烂出血,而且能吸收400毫米范围的光波而放出荧光,所以人们觉得患者牙齿隐隐有幽幽血光;卟啉类物质还造成皮肤对紫外线敏感,容易被晒烂,所以患者喜欢在暗处;卟啉类物质还会使患者面部五官、手指等畸形,皮肤受损,造成提前衰老的样子,甚至是可怕面容。患者还可能出现精神症状,严重者躁狂不安,甚至会打人杀人。

那么得了血卟啉病怎么办?血卟啉病是遗传病,目前没有根治的方法,通常都是对症处理,并且补充患者身体缺乏的血红素。高铁红素是比较好的补充品,但国内目前基本没有生产这种药,所以比较麻烦。对于女性患者,有的医生主张用药终止月经来减少失血,也就保住了血红素,但这样对正常的生理代谢影响太大。目前国内医院多用氯丙嗪减轻腹痛并控制精神症状。

红细胞生成性血卟啉病是血卟啉病常见类型,对于红细胞生成性血卟啉病的治疗方法主要有:

1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂穿防护衣口服β-胡萝眩素60-180mg/d或核黄素20-40mg/d或每隔日口服阿的平50mg。

2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证可能有良效且可降低对光敏感性消胆胺4g 3次/d餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E对防止肝病的进展有效。

得了血卟啉病怎么办?相信通过以上内容的介绍,大家已经有所了解。血卟啉病是一种遗传病,患病率不算高,但是目前对血卟啉病的治疗并没有能完全治愈的方法,是目前医学研究上的面临的难题之一。

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