溶血性贫血的西医疗法

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专家指出,多数溶血贫血目前尚无根治方法,归纳起来有下列几种方法可供采用。

溶血性贫血的西医疗法

一、肾上腺皮质激素

对免疫性溶血性贫血有效,也可应用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。作用机制说法不一,对其他类型溶血基本无效。

二、脾切除术

主要适用于异常红细胞主要在脾破坏者,如遗传性球形细胞增多症,需较大剂量肾上腺皮质激素维持的自身免疫性溶血性贫血,以及某些类型的血红蛋白病。

三、免疫抑制剂

如环孢素A、环磷酰胺等,仅对少数免疫性溶血性贫血有效。

四、输血

虽有可能暂时改变病人的情况,但对某些溶血性贫血反可带来严重反应。如自体免疫性溶血性贫血,由于其抗体与输入红细胞膜上相关抗原可有强阳性反应,而易引起严重的医疗性溶血;阵发性睡眠性血红蛋白尿患者输血有时 也可诱发溶血,所以输血指征应从严掌握。

五、去除诱因 有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因。

(1)药物性溶血:某药引起的溶血性贫血应立即停止用该药。

(2)输血性溶血:输血引起溶血者应立即停止输血。

(3)控制感染:感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等。

延伸阅读:红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

除少数外,内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术,正常的红细胞输给病人,红细胞生存期正常,而病人的红细胞输给正常人,其红细胞生存期缩短。内在缺陷,溶血部位常在血管外。

1、红细胞膜的缺陷:红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

2、血红蛋白结构或生成缺陷:血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血。

3、红细胞酶的缺陷:为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:

①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶);

②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

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