有助血友病确诊的九项依据

血友病的危害是不可估量的，病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止，为了自身健康以及后代健康，大家都时刻保持警惕状态，做好杜绝血友病的一切措施，早期诊断，早期治疗。FⅧ、FⅨ促凝活性测定血友病分型和确诊的主要依据。而随着基因诊断技术的发展，DNA重组技术检测大大提高了血友病诊断的准确性。

1、血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。

2、出凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙（B）。

3、凝血活酶生成试验：Biggs法（B-TGT）、简易凝血活酶生成试验（STGT）是敏感的检查方法，有助于诊断部分亚临床型病例，结合纠正试验可以鉴别血友病的类型。正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有FⅧ、FⅥ，正常血清中含有FⅨ、FⅪ，因此，如果患者STGT仅被硫酸钡吸附正常血浆纠正时，为FⅧ缺乏症；仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症；如二者皆可纠正，则为FⅨ缺乏症。借此可将三者加以鉴别。

4、FⅧ、FⅨ促凝活性测定：是分型和确诊的主要依据。

5、FⅧ CAg、FⅨ CAg测定：在多数血友病患者中，血浆抗原水平与活性水平均减少，但部分患者的抗原与活性水平不平行。

6、凝血时间：凝血时间延长为本组疾病的特点，但不同的检测方法敏感性各不相同。普通试管法凝血时间仅能检测出重型血友病，复钙时间可检测出部分中间型患者。两种方法不敏感，目前趋于淘汰。硅管法和活化凝血时间（A CT）两种方法较为敏感和准确，可检测出亚临床型血友病患者。

7、部分凝血活酶时间（APTT） 敏感度较高，是目前本病最简便、快速、实用的过筛试验，但部分轻型病例APTT正常。

8、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性（VIII：C）测定明显减少（血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%）；因子IX促凝活性（IX：C）测定减少（血友病乙）。

9、vWFAg测定：血友病A患者血浆中含量正常或增高。血友病携带者及胎儿期诊断和遗传咨询，在妊娠第8~1 2孕周通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，测定vWF：Ag（vWF：Ag：【正常值与临床意义】）、FⅧ：C及FⅨ：C，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。随着基因诊断技术的发展，DNA重组技术检测及限制性内切酶片段长度多态性（RFLP）分析等已应用于对携带者及胎儿的检查，大大提高了检测的准确性。

温馨提示：血友病具有遗传性，目前临床上不能完全治愈该病，面对威胁患者生命的“不定时炸弹”，大家一定要正确对待，发现血友病症状及时到正规的医院就诊，配合医师尽早治疗，才是最有效的。

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