多系统萎缩应如何诊断？

临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难，生前诊断依据临床表现，而且仅能作出可能或疑似诊断，确诊需病理证实。但有研究认为明显的自主神经障碍、早期小脑症状体征、步态异常和强直、认知障碍的缺乏及对左旋多巴治疗的无反应性为诊断本病的有利指征，特别是对左旋多巴治疗的无反应性。1999年Gilman（美国）等提出了多系统萎缩的四组临床特征和诊断标准。四组临床特征是：①自主神经功能障碍或排尿功能障碍。②帕金森样症状。③小脑性共济失调。④锥体系统功能障碍。经尸检证实此诊断标准有早期诊断价值及很高的临床诊断准确性。Gilman诊断标准如下：

1、可能的多系统萎缩，其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征。

2、很可能多系统萎缩，第一组临床特征加上对多巴胺反应差的帕金森样症状或小脑性共济失调。

3、确诊多系统萎缩需经神经病理学证实。

诊断检查：

1、直立试验分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立15min内血压下降大于30/20mmHg，心率无变化者为阳性。

2、血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含最测定均明显降低。

3、肌电图检查

被检查的肌肉可出现纤颤电位。患者尿道括约肌或肛门括约肌EMG检查发现为神经源性受损（而原发帕金森病患者括约肌EMG均正常）。个别肢体EMG可见前角细胞损害表现，神经传导速度减慢。

4、脑电图检查

背景多为慢波节律。

5、神经心理检查

轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子增高。

6、影像学检查

MRI低场强T2加权成像，常显示特征性双侧壳核后部高信号，高场强T2WI可见双侧壳核后部低信号。脑桥萎缩有“十字征”（CROSS sign）。病程中晚期可清晰显示小脑、脑下萎缩，第四脑室和脑池扩张。PET也可发现纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区。

同时，还应注意鉴别诊断：

在本病的不同阶段，尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆、排尿性晕厥，神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等疾病鉴别。

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