患罕见肌张力障碍 肌张力障碍是什么病

在杭州，有一对单亲母子，多年来一直相依为命。不幸的是儿子得了“肌张力障碍”，一种罕见的疾病。现在，年轻的生命即将走向终点。

坚强的母亲，忍痛做出了一个决定：在儿子去世后，捐出他的眼角膜。昨天，钱报记者在杭州拱墅江南康复医院见到了他们，妈妈说：“或许，将来某一天，我走在大街上，会有一双眼睛可以认出我，他会知道，这个人是我的妈妈。”下面我们就来说说，肌张力障碍到底是什么病？

肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍与遗传有关。继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。

依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。

肌张力症状

一、扭转痉挛

扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍。本病的核心是异常的体位姿势和不自主的变换动作，即以四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。可有一组肌肉群的肌张力过高，而其拮抗肌肌张力减低，不断变换，交替出现肌张力的缓慢变化。肌群的肌张力变化多端造成异常的体位姿势和不自主的变换动作。按可分为原发性和继发性两型。

二、局限性肌张力障碍

局限性肌张力障碍是指累计一个部位，包括上半面部（眼睑痉挛），口-下颌，声带（痉挛性发音），一侧上肢（书写痉挛）和颈部（痉挛性斜颈）等。

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