巨人症和肢端肥大症的治疗方法

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体内生长激素持久性过多分泌引起软组织,骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前,骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后,骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁,41~50岁组次之。国外文献报道,成年男性身高大于2.0m,女性大于1.85m称为巨人症。但应注意有些地区的人种,有些家族性的身材高于常人,身高1.9~2.0m,这样的人则不是巨人症。巨人症极少有家族遗传倾向,其父母和兄弟姐妹一般都是正常身材。那么,巨人症和肢端肥大症的治疗方法有哪些?

巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3种:药物、手术和放疗。治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常,缩小或稳定GH瘤体积,维持下丘脑、垂体的功能正常。

1。手术切除 尽管上述3种方法各有优缺点,有时须联合应用,但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法,手术治疗迅速,效果明显,较彻底,有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。

术前准备也是至关重要的,否则易导致术中和术后并发症,而影响其疗效。术前准备应注意几点:

(1)术前患者有临床糖尿病者,应给予积极治疗,一般应给予胰岛素,并注意监测血糖。发生垂体卒中者,可导致垂体功能低下,引发Hosussaiy综合征,胰岛素用量须减少,甚至停用,否则可发生严重的顽固性低血糖,应使术前空腹血糖控制在<7.22mmol/L,24h尿糖微量或至少<5g/d。

(2)应常规检查甲状腺功能,如有甲亢者,应给予抗甲状腺药物治疗,使T

3、T4基本恢复正常再行手术,避免甲亢危象的发生。

(3)应常规检查腺垂体功能,特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足,如有不足,应及时给予补充泼尼松(强的松)。甲状腺功能减退者应补充左甲状腺素钠。

(4)注意有无尿崩症和其他电解质紊乱。

术中和术后处理:为增强应激的耐受力、避免垂体危象的发生和减少术后脑水肿,常规术前1~5天给予泼尼松(强的松)5mg或地塞米松0.75mg,每天3次口服,术前1天,给予氢化可的松100mg或地塞米松5mg静滴,术中给予氢化可的松100~300mg或地塞米松5~10mg静滴;术后氢化可的松100~200mg或地塞米松5~10mg静滴,1次/d,1~3天,然后根据术后情况2~3天逐渐递减,5~7天后可改为口服泼尼松(强的松)5mg,2~3次/d,1周后减量为1~2次/d,再维持2~4周,是否需较长期维持,应根据垂体和靶腺的临床情况做决定。术后应注意尿崩症和糖尿病情况,二者均可为暂时或永久性,应根据情况做相应处理。术后应定期复查垂体和各靶腺功能,如有垂体功能减退,应及时给予治疗。GH瘤手术死亡率较低,小于1%,过去常由于术前准备或术中和术后肾上腺皮质激素治疗不恰当,导致腺垂体功能减退危象及糖尿病继发感染、酮症酸中毒而死亡,目前死于这种情况很少,可能发生在巨大GH瘤或恶性GH瘤,广泛侵犯脑组织的患者。术后可能的并发症是脑膜炎、鼻窦炎、脑脊液漏、尿崩症、腺垂体功能减退、脑神经麻痹等。

2。放射治疗 主要用于GH瘤不能或不愿手术者,或作为手术后的一种补充治疗。垂体GH瘤向鞍上扩展者一般不用此疗法。国内常用放疗方法有:深部X线及60Co放射治疗。近年已逐步开始了高压放射治疗和α粒子、质子束、快中子的回旋加速器的放射治疗,对其周围脑组织的损伤较前明显减少,其有效率也大大提高,有效率为60%~80%,50%患者在5年后GH<5μg/L,70%患者10年后<5μg/L。放射治疗的缺点是:起效较慢,腺垂体机能减退是其主要并发症,常发生在治疗后的5~10年。

3。药物治疗 主要用于术前或术后及放疗的补充治疗及不能或不愿手术或放疗者。缺点是对于较大的GH瘤和非常高的GH水平患者难以达到理想的目标,可使GH水平降低,但不能明显缩小肿瘤,停药后易复发,而且价格较贵。目前常用药物有 :

(1)溴隐亭:长效多巴胺增效剂,化学名为2-溴-α-麦角隐停,在肢端肥大症患者可抑制GH分泌。剂量:开始每天5.0~7.5mg,逐渐增量至每天20~30mg,分2~4次口服,能使50%病人血GH下降到10μg/L以下,不良反应有头痛、恶心、头晕、乏力、低血压等,一般不用停药,减量后可好转,从小量开始逐渐增量可避免。

(2)奥曲肽:商品名是善得定(octreotide),为人工合成的8肽生长抑素类似物,可抑制GH释放达8h,同时也有抑制IGF-Ⅰ、胰升糖素、胰岛素和TSH等作用。治疗后2/3肢端肥大症患者的血GH降到正常,20%~50%的肿瘤部分减退,该药抑制GH分泌作用大于抑制胰岛素分泌作用40~50倍,但仍须注意少数患者糖耐量减低和糖尿病的变化。剂量50~250μg、皮下注射每6~8小时1次,疗程6个月。副作用:长期应用可有恶心、呕吐、厌食、腹痛、胆石症和暂时性的脂肪泻,坚持治疗,副作用可消失。国内用此药较少,其疗效和不良反应有待于进一步观察。

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