舞蹈病发病原因和机制

舞蹈病(chorea)是锥体外系病变常见疾病之一，产生舞蹈症和手足徐动症最常见的疾病是慢性进行性舞蹈病。但此病相当少见，在100万入口中，患病者不到1人。小舞蹈病(西德纳姆舞蹈症)见于儿童，是由链球菌感染引起。主要表现为头面部及肢体快速的、粗大的、无目的的、不规则的不自主运动，常伴有肌张力减低，腱反射减弱，进行随意运动或精神紧张时加重，反之减轻，睡眠时消失。多发生于手、足、面和胸腹肌。

一、发病原因

本病与A型溶血性链球菌感染有关，约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2～3个月发病。通常无近期咽痛或发热史，部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性;血清可检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应;抗体滴度与本病转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。

二、发病机制

一般认为，易感儿童经A组溶血性链球菌感染后，产生相应抗体，这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑下核神经元的抗原，引起炎症反应而致病。

无并发症的急性舞蹈病很少死亡，故病理资料很少。但多数作者认为，本病主要的病理变化为大脑皮质、基底核、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的动脉炎和神经细胞变性，偶亦可见到点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度的炎性改变，血管周围有小量淋巴细胞浸润。在本病尸检的病例中90%可发现有风湿性心脏病的证据。

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