儿童肝脏肿瘤都有哪些

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(1)肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是儿童最为常见的肝脏恶性肿瘤。男孩发病率较女孩高。由于肝母细胞瘤由一些类似胚胎期或胎儿期肝脏的细胞组成,因此被归于胚胎性肿瘤,其平均发病年龄在18个月。大约只有5%的肝母细胞瘤患儿诊断时年龄超过4岁。

病理学将其分为上皮型(胎儿型、胚胎型)、上皮一间叶混合型,间叶型,未分化型。大约有5%肝母细胞瘤属于未分化型,此类亚型预后差。

(2)肝细胞肝癌

肝细胞肝癌在儿童肝脏肿瘤发病居于第二位,与肝母细胞瘤有显著区别。大部分肝癌患儿诊断时在10岁以后,是青少年最常见的肝脏恶性肿瘤。目前已知肝癌与乙肝病毒感染、肝硬化相关,此病程的进展可能需要数十年。

研究报道东南亚小于15岁儿童肝脏肿瘤发病率是西方儿童的4倍。这与东南亚肝炎高发有关。随着乙肝疫苗的普遍应用,东南亚儿童肝癌发病率呈现明显降低趋势。通常儿童肝细胞肝癌和肝母细胞瘤具有相似的临床表现,需要病理学加以鉴别确诊。

(3)肉瘤及其他肝脏恶性肿瘤

儿童肝脏肉瘤包括横纹肌肉瘤、未分化肉瘤和血管肉瘤。未分化肉瘤是居于肝母细胞瘤和肝细胞肝癌之后的第三位儿童常见肝脏恶性肿瘤,常发生于5-10岁儿童,近年来由于化疗和手术相配合治疗,已经成为儿童可以治愈的恶性肿瘤。

肝脏横纹肌肉瘤常来自胆道系统,好发于5岁以下儿童,临床常表现为胆道梗阻性黄疸,手术切除率低,但由于对放化疗均敏感,故5年总体生存率能达到70%左右。肝脏血管肉瘤恶性程度极高,具有独特侵袭性,预后不良,由于通常对化疗不敏感,故目前为止治疗成功的报道仅见于个例。性腺外原发肝脏生殖细胞瘤也曾有个案报道,但一般多系性腺生殖细胞瘤转移而来。

肝脏良性肿瘤儿童肝脏良性肿瘤大约占肝脏肿瘤的30%,血管瘤和血管内皮瘤最为常见。血管内皮瘤发病时肿瘤体积较小者临床多无明显症状,若发病时肿瘤巨大或肝脏系多发病灶者还可能合并其他疾病,如充血性心力衰竭,梗阻性黄疸,消耗性凝血功能障碍,药物难治性甲状腺功能低下等。

虽然属于良性疾病,但治疗也可以使用化疗结合手术,常用的化疗药物包括长春地辛、环磷酰胺等。肝脏腺瘤、错构瘤也是常见的良性肿瘤,通常患儿因为发现腹部包块就诊,通过手术切除可达到治愈目的。部分腺瘤可能发生恶变,多见于男性。

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