小儿慢性粒细胞白血病应该如何进行检查呢

小儿慢性粒细胞白血病是什么？CML是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病，其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病（慢粒，CML）。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征，急变后呈急性白血病表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别，因此可分为成人型和幼年型两种类型。那么小儿慢性粒细胞白血病应该如何进行检查呢？

检查：

1。外周血象 （1）慢性期：轻度贫血，粒细胞数明显增高伴左移，计数在（8.0～80）×109/L，平均为25×109/L，大于50×109/L的病例较成人多见，涂片分类各期细胞均可见，但未完全成熟粒细胞小于15%，嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高，并可见嗜酸嗜碱双染细胞。血小板数常增高，接近500×109/L。

（2）加速期：粒细胞数下降，但原始及幼稚细胞比例明显增高。血小板数下降。此期病人50%发展为急性白血病，另约45%逐渐发展为骨髓增生异常综合征样状态。

（3）急变期：血小板、血色素进一步下降，原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似。

（4）幼年型：多有重度贫血，网织红细胞增加，白细胞计数（15～100）×109/L，血小板减少，白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主，嗜碱性粒细胞不增多。

2。骨髓象（the bone marrow characteristics） （1）慢性期：骨髓高度增生，以粒系为主，见各阶段细胞，以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始加幼稚细胞比例小于5%。易见嗜碱和嗜酸细胞。骨髓纤维化不明显。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞。组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶（AKP）活力明显减低。

（2）加速期和急变期：骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据，加速期原始加幼稚细胞比例在5%～30%。60%～70%病人向髓系急变，但此时过氧化物酶（POX）通常阴性，用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞。30%病人向淋巴系急变，大部分为前B细胞型，极少数为T细胞型。小部分病例有双克隆或多克隆表型，如粒-淋双表型（或双克隆）。

（3）幼年型：骨髓象没有特殊的形态学异常，可见中性成熟粒细胞显著增生，红系、巨核系减少。

3。细胞遗传学 大部分病人Ph1染色体阳性，同时可检测到bcr/abl融合基因（P210）。急变期常有新的染色体变化，如Ph1复制，8-三体，19-三体，17q异构等。

4。其他 Ph染色体阴性，胎儿血红蛋白增高（40%～60%，少数<9%），血红蛋白A2减少。 常规做胸部X线片检查、B超检查，必要时做CT等检查。

5.X线平片 胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大。骨X线平片可有虫蚀样病变或骨骺部白血病线。

6。腹部B型超声或CT 可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大。有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶。

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